Sono 70mila gli italiani colpiti da forme di grave ispessimento cutaneo

L a sclerodermia sistemica è una malattia autoimmune che coinvolge vari organi ed apparati, colpendo principalmente la cute. Attualmente è possibile distinguerne tre forme principali: la sclerodermia limitata o early scleroderma, quella sistemica ad interessamento cutaneo limitato e la sclerodermia sistemica ad interessamento cutaneo diffuso. Il termine sclerodermia in greco antico letteralmente significa pelle dura, perché la patologia causa l'ispessimento ed indurimento della pelle. Ne parliamo con il il professsor Aldo Di Carlo, direttore scientifico dell'Istituto San Gallicano. «In Italia la prevalenza della malattia è di circa 70mila malati con circa 300 nuovi casi annui. Le donne sono colpite più degli uomini con un rapporto di circa 3a 1 e questa differenza si accentua con l'età fertile, arrivando ad un rapporto di 8 a 2. L'età di esordio è compresa generalmente tra i 45-65 anni. Indurimento ed ispessimento della cute sono i tratti caratteristici della patologia, spesso preceduti dal fenomeno di Raynaud. Uno spasmo vascolare che provoca una variazione di colore della pelle delle mani e dei piedi, che si manifesta dapprima con un tipico pallore, seguito da un colorito bluastro ed infine rosso cupo, dovuto alla diminuzione del flusso di sangue che si accompagna generalmente ad una diminuzione della temperatura cutanea. Vengono colpite le cellule endoteliali, che formano il rivestimento interno dei vasi sanguigni. Questo fenomeno patologico, attraverso la partecipazione del sistema immunitario, comporta maggiore produzione di collagene, una proteina costituente il tessuto connettivo. Poi si arriva alla fibrosi, processo per il quale in un organo o in un tessuto aumentano le componenti connettivali degli organi colpiti, tipico della malattia. Le cause sono ancora oggi sconosciute. Alcune ipotesi ne legano l'insorgenza con l'esposizione ad alcuni agenti tossici ambientali (cloruro di vinile, tricloretilene, silicone). La malattia non presenta carattere ereditario. Per una diagnosi precoce sono utili: il dosaggio sierico degli anticorpi tipici della patologia e l'esame capillaroscopico con stereo-microscopio ottico.
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