Ustioni su tutto il corpo per una grave allergia. A Niguarda lo salvano

Una reazione avversa a farmaci che porta ad avere ustioni sulla pelle, con delle conseguenze gravissime. Sono gli effetti delle sindrome di Lyell (necrolisi tossico epidermica), un disturbo rarissimo, che interessa un caso su milione con una mortalità del 20 - 30 per cento, e che richiede un trattamento in un reparto di terapia intensiva o in un centro specifico per il trattamento delle ustioni. È il caso di un uomo di 41 anni ricoverato di recente all'ASST Grande Ospedale Metropolitano Niguarda, che vanta il Centro Grandi Ustionati (centro di riferimento regionale, unico in Lombardia) per un danno epidermico molto grave che interessava il 100 per cento della superficie corporea.

Le prime manifestazioni sono emerse a seguito dell'assunzione di un tipo specifico di anti-infiammatorio. Dopo circa una settimana sono comparse febbre e le prime eruzioni cutanee. I sintomi hanno coinvolto anche le labbra e le mucose delle vie aree così compromesse che è stato necessario ricorrere all'intubazione per la respirazione artificiale.

«Molto spesso questi pazienti - spiega Franz Wilhelm Baruffaldi Preis, direttore del Centro ustioni e chirurgia plastica ricostruttiva del Niguarda - hanno bisogno di assistenza respiratoria, perché hanno una compromissione della bocca e delle prime vie aeree, per cui spesso vengono intubati. Le terapie prevedono infusione di morfina per il dolore e continue medicazioni. L'assistenza è assimilabile a quella per un grave ustionato e il pericolo numero uno è l'elevata esposizione alle infezioni e la disidratazione».

Il caso del paziente curato al Niguarda ha richiesto un ricovero di tre settimane, un tempo necessario per combinare trattamenti medici e topici. Da un lato si è cercato di sedare la violenta reazione immunitaria attraverso l'infusione di immunoglobuline e cortisone, cui è stata affiancata una procedura di «purificazione» del sangue chiamata plasmaferesi. Dall'altro si è curato il danno epidermico che aveva portato ad un completo distacco dell'intera barriera protettiva del corpo, esattamente come per una gravissima ustione. «In queste situazioni si procede con trattamenti mirati sulla cute e l'applicazione di garze grasse, imbevute di sostanze medicamentose, con composizione differente a seconda della ferita - indica il chirurgo plastico -. Si tratta di speciali medicazioni che, oltre a proteggere, contribuiscono attivamente alla rigenerazione dell'epidermide. Le condizioni del paziente erano molto critiche, per fortuna con l'approccio in team che ha coinvolto lo staff del centro ustioni, l'allergologia e l'oculistica, per complicazioni insorte alle mucose oculari, siamo riusciti a scongiurare il peggio».

Dal 2009 il nosocomio fa parte del gruppo React (Registro eventi avversi cutanei), studio multiregionale promosso dalla farmacovigilanza della Regione Lombardia con lo scopo di monitorare le gravi reazioni da farmaci che interessano la pelle e valutarne le possibili cause: tra queste e tra le più gravi c'è la sindrome di Lyell - spiega Jan Schroeder, allergologo del Niguarda e responsabile scientifico del progetto -. Insieme alla Lyell c'è anche la sindrome di Stevens-Johnson, si tratta di due stadi diversi della stessa patologia, in cui a cambiare è l'entità dell'interessamento cutaneo.

In entrambe, la pelle è l'organo più severamente colpito: si osserva un arrossamento più o meno diffuso, la formazione di bolle che rompendosi danno luogo ad ampie aree con distacco dell'epidermide e lesioni alle mucose degli occhi, del cavo orale e dei genitali. Si parla di Sindrome di Stevens-Johnson quando le lesioni interessano meno del 10 per cento della superficie corporea, si ha a che fare con la Lyell quando superano il 30 per cento».