Demenza frontotemporale. Cos'è la malattia di cui soffre Bruce Willis

Uno dei più grandi attori di Hollywood e amatissimo in tutto il mondo, Bruce Willis, è uscito già da tempo dalle scene cinematografiche a causa delle problematiche sulle sue abilità cognitive. Nelle ultime ore, la famiglia ha fatto sapere al mondo qual è la patologia di cui soffre: si tratta della demenza frontotemporale.

Di cosa si tratta

Purtroppo è una malattia neurodegenerativa che colpisce alcune aree del sistema nervoso centrale (snc) causando lentamente ma inesorabilmente la perdita e il deterioramento dei neuroni che sono specifici su linguaggio e personalità a tal punto da risultare determinanti con le attività lavorative e sociali della persona che ne soffre. Secondo quanto spiegato dalla letteratura medica, colpisce mediamente gli adulti oltre il 50esimo anno d'età ed è la seconda patologia neurodegenerativa che si manifesta in maniera precoce dopo l'Alzheimer tant'é che viene definita come demenza "presenile".

Le differenze con l'Alzheimer

Rispetto ad altre forme di demenza tra cui quella sopracitata, la frontotemporale ha come tratto caratteristico disturbi di comportamento causati da cambiamenti improvvisi della personalità e importanti modifiche nel modo di parlare. Con l'avanzare della malattia si assiste sempre di più a problematiche legate alla memoria (deficit cognitivo) e problemi legati anche alla deambulazione. Nel mondo rappresenta circa il 10% dei casi complessivi di demenze e colpisce sia uomini che donne: secondo alcuni studi, il 50% di chi contrae questa malattia ha familiari o parenti che soffrono dello stesso problema e per questo è considerata in parte ereditaria.

Non c'è una cura

Sfortunatamente, ad oggi non c'è una cura che possa bloccare il processo, considerato irreversibile, del deterioramento neuronale: le cellule nervose non si riescono a rigenerare ed è per questo che il quadro clinico peggiora lentamente con il passare del tempo. Il malato si accorge a malapena del deterioramento delle proprie condizioni non riuscendo a riconoscere appieno i cambiamenti motori e comportamentali che lo accompagnano. Con il passare degli anni diventa indispensabile per i familiari occuparsi del malato al 100% a causa della totale perdita di autonomia. Ad oggi, chi sviluppa questa malattia ha una speranza di vita che non supera gli 8-10 anni. Al momento, per provare a bloccare l'avanzata della malattia, le terapie disponibili sono di tipo farmacologico con alcuni farmaci specifici che provano a controllare i sintomi che si fanno sempre più palesi e invasivi: vengono utilizzati antidepressivi e antipsicotici ma sono molto importanti anche le terapie cognitive e comportamentali con gli esperti del settore.

Quali sono le cause

Sebbene la medicina studi da anni la problematica e con il tempo sarà possibile far luce sulle cause a monte, si pensa che i responsabili del deterioramento cognitivo che causano questa malattia siano alcuni geni tra cui Mapt, "complesso coinvolto nella produzione della proteina Tau e i geni GRN e C9ORF72, coinvolti nel funzionamento della proteina TDP-43", come spiegano gli esperti su Healty. La demenza frontemporale presenta tre sottocategorie:

• la malattia di Pick che provoca disturbi del linguaggio e del pensiero in cui si hanno repentini camniamenti di comportamento e personalità
• l'interazione con il Parkinson dove si ha una progressiva rigidità motoria
• l'afasia progressiva primaria che provoca l'alterazione completa del linguaggio.