Angiomiolipoma, cos'è e come si manifesta

Se le dimensioni della massa tumorale superano i quattro centimetri di diametro, l'unica strategia terapeutica è quella chirurgica

Nell'80% dei casi è un fenomeno sporadico. Nel restante 20% è associato a una malattia genetica chiamata sclerosi tuberosa. Come evento sporadico, ad esserne maggiormente colpite sono le donne con un'età superiore ai 40 anni. Se legato alla sclerosi tuberosa, interessa in particolar modo i giovani con un'età attorno ai 10 anni, senza distinzione alcuna di sesso. L'angiomiolipoma è il più diffuso tumore del rene di tipo benigno, la cui costituzione è l'esito di tre componenti cellulari: cellule vascolari (angio), cellule muscolari lisce immature (mio) e cellule lipidiche (lipoma). Un tempo la malattia rientrava nella categoria degli amartomi, ovvero formazioni neoplastiche non maligne con cellule che mantengono le stesse caratteristiche strutturali originarie.

Oggi, invece, questa patologia fa parte della categoria dei PEComi o tumori delle cellule epitelioidi perivascolari, particolari forme cancerose mesenchimali. Anche se raramente, l'angiomiolipoma può interessare il fegato, il colon, le ovaie, le tube di Falloppio, il funicolo spermatico e il palato. Sia la versione sporadica, sia quella associata a sclerosi tuberosa sono causate da una mutazione dei geni TSC1 o TSC2 situati rispettivamente sul cromosoma 9 e sul cromosoma 16. Essi, in condizioni di normalità, producono proteine che sopprimono tutti i meccanismi anomali implicati nella formazione cancerosa. Nel caso di cancro renale sporadico, non sono note le cause delle mutazioni genetiche.

I sintomi dell'angiomiolipoma sono strettamente correlati alla dimensione della massa tumorale. Una neoplasia di diametro contenuto è generalmente asintomatica. Diversamente le manifestazioni iniziano a comparire quando il diamentro supera i quattro centimetri e la stessa massa è palpabile a livello addominale. Uno dei segni clinici tipici della malattia è l'emorragia retroperitoneale, seguita da intensi dolori addominali. Questo fenomeno è l'esito della lesione di uno o più vasi sanguigni costituenti il cancro. Le algie, a comparsa improvvisa, sono spesso associate a nausea e vomito. Il paziente può, altresì, accusare ematuria, infezioni urinarie ricorrenti e ipertensione.

Sebbene sia benigno, l'angiomiolipoma è in grado di determinare conseguenze importanti. Se di grandi dimensioni e in versione multipla, come nel caso della sclerosi tuberosa, porta a una condizione di insufficienza renale. Inoltre, qualora non vengano trattate tempestivamente, le emorragie retroperitoneali possono provocare uno stato di shock e addirittura causare la morte del soggetto. La diagnosi si basa su tre esami diagnostici per immagini: ecografia addominale, risonanza magnetica nucleare dell'addome e TAC addominale. Fino a quando resta asintomatico, l'angiomiolipoma va monitorato costantemente. In caso contrario, e quando le dimensioni superano i quattro centimentri di diametro, l'unica strategia terapeutica è quella chirurgica.

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