Fibrosi polmonare idiopatica, cos'è e come si manifesta

Secondo alcune indagini statistiche la sua incidenza annua oscillerebbe tra i 6,8 e i 16,3 soggetti ogni 100mila negli Usa e tra le 4,6 e le 7,4 persone ogni 100mila in Europa. Si tratta, dunque, di un disturbo raro che colpisce prevalentemente gli uomini, in particolare con un'età superiore ai 50 anni. La fibrosi polmonare idiopatica è una malattia polmonare di tipo cronico caratterizzata dalla formazione anomala e per motivi ancora non noti di tessuto cicatriziale attorno agli alveoli. Questi ultimi sono piccole sacche situate alla fine dell'albero bronchiale. Proprio qui termina la corsa dell'aria inspirata e avviene il prelievo dell'ossigeno in essa contenuto. La fibrosi polmonare idiopatica appartiene alla categoria delle polmoniti interstiziali idiopatiche la cui eziologia, come dice il termine, non è di natura infettiva, bensì sconosciuta. Purtroppo le conseguenze della patologia sono irreversibili, ciò significa che i cambiamenti a livello dei polmoni sono permanenti e che il tessuto cicatriziale che si viene a creare non è sostituibile con del tessuto funzionale.

Nonostante le numerose ricerche, non si conoscono ancora le cause della fibrosi polmonare idiopatica. Esistono, tuttavia, fattori di rischio in grado di favorirne la comparsa. Innanzitutto la familiarità. Vari studi hanno dimostrato che più del 20% dei malati ha un familiare affetto dalla malattia o comunque da una polmonite interstiziale idiopatica. Il 75% dei pazienti, inoltre, presenta una lunga storia di tabagismo. Sotto la lente di ingrandimento, poi, i soggetti che hanno combattuto infezioni virali sostenute, ad esempio, dal virus dell'epatite C e dal virus di Epstein-Barr. Da non sottovalutare il reflusso gastroesofageo e l'esposizione per motivi lavorativi a polveri di metallo, di carbone, di legno, di fieno e/o di pietra. Infine, come già accennato, la patologia è maggiormente diffusa tra gli uomini e le probabilità di soffrirne crescono con l'aumentare dell'età.

La gravità dei sintomi della fibrosi polmonare idiopatica dipende da quanto è esteso il tessuto cicatriziale a livello dei polmoni, dunque varia da individuo a individuo. In alcuni malati, inoltre, la sintomatologia è importante fin dagli esordi. In altri, invece, diventa grave nell'arco di qualche mese. Segni clinici tipici includono: dolore al torace, tosse secca, dispnea. Ancora ricorrente sensazione di fatica e debolezza, perdita di peso immotivata e ippocratismo digitale, ovvero dita a bacchetta di tamburo. Numerose le complicanze che, facendo peggiorare notevolmente lo stato di salute, possono condurre al decesso in tempi anche brevi. Tra queste figurano il cancro del polmone, l'insufficienza respiratoria, l'ipertensione e il cuore polmonare. Attualmente non esistono cure in grado di debellare la fibrosi polmonare idiopatica.

La terapia è sintomatica e si pone tre obiettivi: alleviare la sintomatologia, rallentare la progressione della malattia e posticipare o evitare le complicanze.