Il mieloma multiplo è un tumore maligno ematologico che colpisce particolari cellule del sistema immunitario, le cosiddette plasmacellule. Si caratterizza per la proliferazione e l’accumulo nel midollo osseo di un anomalo clone plasmacellulare.
Dati alla mano, ogni anno in Italia vengono diagnosticati in media 11,1 nuovi casi ogni 100mila uomini e 7,7 nuovi casi ogni 100mila donne. Ad esserne maggiormente colpiti sono gli over 70. Raramente la malattia interessa individui con meno di 40 anni.
Il ruolo della componente monoclonale
Le plasmacellule, come abbiamo visto, sono cellule del sistema immunitario derivanti dai linfociti B. Questi ultimi generano gli anticorpi che hanno il compito di proteggere l’organismo dalle infezioni e di aiutarlo a contrastarle.
Nel mieloma multiplo l’alterazione plasmacellulare si traduce nella produzione di ingenti quantità di una sola immunoglobulina, la componente monoclonale, detta anche “paraproteina” o “componente M”.
Proprio l’accumulo nel corpo della componente monoclonale, assieme agli osteoclasti ovvero le cellule che provocano la demolizione del tessuto osseo e le conseguenti fratture, è responsabile della sintomatologia.
La gammopatia monoclonale che precede il mieloma
Il mieloma è preceduto da una condizione definita “gammopatia monoclonale di incerto significato” che interessa il 5% dei soggetti con più di 70 anni. Generalmente essa non dà sintomi e non richiede nessuna terapia.
Bisogna però sorvegliarla attentamente per cogliere subito una possibile evoluzione maligna. Infatti, se le plasmacellule tumorali superano il 10% di tutte le plasmacellule presenti nel midollo osseo, si parla di mieloma multiplo vero e proprio.
Le cause di questa neoplasia ematologica non sono ancora note con precisione. Esistono, tuttavia, alcuni fattori di rischio predisponenti. Tra questi figurano:
- L’età avanzata
- Il sesso maschile
- La familiarità
- L’esposizione alle sostanze chimiche e alle radiazioni
- Le malattie autoimmuni e le infezioni croniche.
Non solo dolore osseo, attenzione anche a questi sintomi
La sintomatologia del mieloma multiplo è sintetizzata dall’acronimo CRAB (Calcium elevated, Renal failure, Anemia, Bone lesions) che sta appunto ad indicare gli alti livelli di calcio, l’insufficienza renale, l’anemia e i danni ossei.
Quasi il 70% dei pazienti lamenta un dolore osseo localizzato soprattutto a livello della colonna vertebrale, del cranio, delle costole, del bacino e delle ossa lunghe. Inizialmente l’algia è intermittente, ma poi diventa cronica. Il danno osseo e le frequenti fratture sono causate dalla proliferazione della componente monoclonale nel midollo osseo che provoca osteopenia e stimolazione degli osteoclasti, le cellule responsabili della demolizione del tessuto osseo.
La patologia è caratterizzata poi da elevati livelli di calcio nel sangue che si manifestano con nausea, perdita di appetito, costipazione e confusione mentale. L’anemia, invece, determina stanchezza e difficoltà respiratorie. La grande quantità di immunoglobuline può altresì provocare danni a carico delle strutture del rene con conseguente insufficienza d’organo. L’insufficienza renale, a sua volta, è spesso aggravata dall’ipercalcemia.
Altri sintomi includono: infezioni frequenti di diversa gravità, disturbi neurologici (debolezza, intorpidimento degli arti), sindrome da iperviscosità, piastrinopenia e alterazioni del processo di coagulazione.
Diagnosi e terapia
Il mieloma multiplo viene diagnosticato mediante test di laboratorio (esame emocromocitometrico, elettroforesi delle proteine sieriche, VES, creatinina), risonanza magnetica ed agoaspirato al fine di valutare lo stato del midollo osseo.
In presenza di sintomi e a seconda della gravità della patologia, alla chemioterapia si associa la terapia farmacologica che può includere gli inibitori del proteasoma, la talidomine e gli anticorpi monoclonali.
Nei pazienti con meno di 70 anni che non soffrono di disturbi cardiaci, epatici
o polmonari si può intraprendere la strada del trapianto autologo (prelievo delle cellule staminali dal midollo del soggetto stesso) oppure eterologo (prelievo da un donatore compatibil).